Ю.Э.Доброхотова, Е.И.Боровкова, М.В.Бурденко, А.Ю.Азимова,
Д.С,Давыдова, С.В.Прилуцкая, Д.А.Блинникова

Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И.Пирогова,
Москва, Российская Федерация

Склероатрофический лишай (лихен) – доброкачественное прогрессирующее заболевание, характеризующееся выраженным кожным воспаление, истончением эпителия и зудом. Этиология склероатрофического лихена неизвестна. В патогенезе заболевания указываются аутоиммунные, гормональные, воспалительные и генетические факторы. Доминирующей клинической картиной является выраженный зуд, истончение ткани, диспареуния и дизурия. Хроническое воспаление постепенно приводит к необратимым изменениям архитектоники ткани. Препаратами первой линии терапии являются топические глюкокортикостероиды в течение 4–6 нед. Для улучшения трофики ткани эффективно комбинированное применение местных средств с гиалуроновой кислотой и ланолином.

Склероатрофический лихен (лишай) – это доброкачественное, хроническое, прогрессирующее дерматологическое заболевание, характеризующееся выраженным воспалением, истончением эпителия и кожными изменениями, сопровождающимися симптомами зуда и боли¹. Лихен обычно возникает в аногенитальной области (85–98%), экстрагенитальная локализация встречается у 15% пациентов^2,3.

Истинная распространенность лихена неизвестна, среди пациенток постменопаузального возраста его частота составляет 1 случай на 30–59 женщин, а в общей популяции – 1 на 300–1000 пациенток⁵. Согласно данным голландского реестра заболеваний, частота склероатрофического лихена возросла в 2 раза: с 7,4 на 100 000 женщин в 1991 г. до 14,6 на 100 000 женщин в 2011 г.⁴.

Лихен может развиваться в любом возрасте, но манифестация чаще всего происходит в препубертатном периоде и в пери- и постменопаузе⁴.

Этиология склероатрофического лихена неизвестна. В настоящее время установлена генетическая предрасположенность к развитию заболевания, причем имеет значение семейный анамнез как по материнской, так и по отцовской линии. Методом полноэкзомного секвенирования у неродственных пациентов со склероатрофическим лихеном были обнаружены варианты зародышевой линии в четырех генах, включая два связанных с функцией нейтрофилов и макрофагов⁶.

Наличие генетической предрасположенности не означает обязательного развития болезни, но воздействие провоцирующих агентов, например травмы, может стать пусковым моментом для манифестации лихена (феномен Кебнера)⁷.

Большое значение имеют местные факторы. Экспериментальное исследование показало, что при пересадке пораженного лихеном участка с вульвы на бедро происходит нормализация строения ткани. Трансплантат же здоровой кожи, помещенный на вульву пациенток с лихеном, постепенно приобретает морфологические склероатрофические изменения⁸.

Иммунологическая теория развития лихена является одной из наиболее разработанных [9, 10]. Склероатрофический лихен часто развивается у пациенток с аутоиммунными болезнями, такими как очаговая алопеция, витилиго, заболевания щитовидной железы, пернициозная анемия, сахарный диабет и глютеновая непереносимость^11,12. В одном исследовании, включившем 350 женщин с гистологически подтвержденным лихеном, у 22% присутствовали аутоиммунные заболевания и у 42% выявлялись циркулирующие аутоантитела (антитиреоидные, антинуклеарные, антимитохондриальные, антитела к париетальным клеткам желудка и гладкой мускулатуре)¹³. У 75% пациенток отмечен повышенный титр антител против белка внеклеточного матрикса 1, являющегося ключевым компонентом дермы¹⁴.

Гормональные и инфекционные факторы также имеют значение. Дефицит эстрогенов (до менархе и в постменопаузе) ассоциируется с повышением риска развития склероатрофического лихена¹³, другие стероидные гормоны (прогестерон, тестостерон, андростендион) не имеют доказанного значения^15,16. Инфекционные агенты, такие как Borrelia burgdorferi и вирус папилломы человека, также ассоциированы с риском развития лихена¹⁷.

Клиника

В ряде случаев лихен протекает бессимптомно и диагностируется только при осмотре, когда выявляются участки тонкой, белой, морщинистой кожи и изменения в архитектуре вульвы. Однако в большинстве случаев имеется яркая клиническая симптоматика.

Зуд вульвы является отличительной чертой заболевания, он часто бывает настолько интенсивным, что нарушает ночной сон. При локализации поражения в перианальной зоне, помимо зуда, отмечается болезненность при дефекации, появление анальных трещин и ректальных кровотечений. У детей частым симптомом может быть запор¹⁸.

Диспареуния и другие формы сексуальной дисфункции часто встречаются у женщин с лихеном¹⁹. Они возникают из-за зуда, сухости, интроитального стеноза, трещин или заднего отклонения сросшихся тканей половых губ во время интромиссии. Дизурия и затрудненное мочеиспускание присоединяются на поздних стадиях заболевания при сращении малых половых губ над уретрой.

Классический склероз вульвы внешне проявляется в виде белых атрофических папул, которые могут сливаться в бляшки. Реже встречаются геморрагический, пурпурный, гиперкератотический, буллезный, эрозивный или изъязвленный склероатрофический лихен²⁰. Поражения чаще всего локализованы на малых и/или больших половых губах, хотя побеление может распространяться на промежность, вокруг ануса в виде замочной скважины, на генито-бедренные складки или ягодицы²¹. Трещины часто видны в области задней спайки, перианально, в межгубных складках или вокруг клитора. Интроитус может иметь желтый восковой вид. Пятна Фордайса (небольшие возвышающиеся папулы вдоль внутренней стороны малых половых губ, которые представляют собой нормальные сальные железы) исчезают.

Расчесы могут привести к экскориациям и вторичной легкой лихенификации (утолщение эпидермиса с гиперплазией нормальных кожных линий), часто связанной с отеком малых половых губ. Даже незначительное трение или половой акт могут привести к кровоизлияниям и появлению петехий с пурпурой и экхимозам из-за хрупкости пораженной кожи.

Архитектура вульвы остается интактной на ранних стадиях, но по мере прогрессирования заболевания различие между большими и малыми половыми губами теряется и клитор оказывается скрытым под сросшейся крайней плотью.

Диагностика

Диагноз склероатрофического лихена вульвы основывается на наличии характерных клинических проявлений, в идеале с гистологическим подтверждением²⁰. В рекомендациях Европейской академии дерматологии и венерологии указано, что у взрослых не во всех случаях требуется подтверждающая гистология. Биопсия необходима для переоценки диагноза, если первоначальное лечение неэффективно или при подозрении на злокачественный процесс²². У детей диагноз ставится только на основании клинического осмотра^23,24.

Пункционная биопсия вульвы проводится с забором материала диаметром до 4 мм. Гистологическими характеристиками лихена являются истончение эпидермиса, участки гиперкератоза, умеренный неравномерный эпидермальный акантоз и гомогенизация коллагена с полосой лимфоцитов в верхней дерме^25,26.

Ознакомиться с материалом можно по ссылке: Доброхотова Ю.Э., Боровкова Е.И., Бурденко М.В., Азимова А.Ю., Давыдова Д.С., Прилуцкая С.В., Блинникова Д.А. Склероатрофический лихен: этиология, клиника, лечение. Вопросы гинекологии, акушерства и перинатологии. 2023; 22(2).